第一百六十章 慢性淋巴细胞白血病

。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时，应积极治疗。

    1.化学治疗

    包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。

    .放射治疗。

    .免疫治疗

    如干扰素、抗CD0单克隆抗体、抗CD5抗体等。

    4.造血干细胞移植。

    慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病中位生存期一般为5～6个月，也有的患者生存时间长达10年以上。

    ……

    “好可怕！”李骁看到这里，不由得脸色一变。

    这个慢性淋巴细胞白血病虽然发展缓慢，但非常难以治愈，如果林西没有达到现在的恶性爆发期，那么好好调理保养的话，也许她能存活10年以上。

    可是命运女神似乎特别不眷顾林西，让她年纪轻轻就得了这样可怕的疾病，而且还发展迅猛，几乎已经快到了油尽灯枯的地步，若是没有一种奇效的办法，几乎就是无力回天了！

    李骁脸色变得很难看，硬着头皮继续翻阅基因治疗方面的文献……

    1.早期

    目前将Rai分期中的0期及Ⅰ期、Binet分期中的A期列为早期，绝大多数血液病医师认为此阶段无需治疗，但要定期就诊观察，如分期有进展则需开始治疗。

    .VH基因突变

    近几年分子遗传学研究的快速进展，发现慢性淋巴细胞白血病中有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变，简称VH基因突变。通过大量病例回顾性总结，显示有VH基因突变者病情进展缓慢，预后良好，生存期达1年左右，而无VH基因突变者则病情进展相对较快，预后较差，生存期仅6年左右。

    同时还发现有VH基因突变者在上述分期上并非一定为早期，而见于分期的各期中。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期，主要应明确有无VH基因突变。同样，无VH基因突变者，即使上述分期属早期，也要及早开始治疗。反之，有VH基因突变者，即使上述分期为非早期，也可继续观察，待病情明显进展时再开始治疗。

    .染色体缺失

    分子遗传学研究中还发现慢性淋巴细胞白血病患者如有1号染色体长臂缺失（遗传学符号为1q-），平均生存期为11年，且大多数伴VH基因突变，故称为良性染色体。但伴11号染色体长臂缺失（11q-）及17号染色体短臂缺失（17p-）者，平均生存期仅分别为6年及年，且多见于无VH基因突变者，故称不良染色体。伴不良染色体者，不论其分期如何，也应及早开始治疗，而伴良性染色体者则反之。

    4.临床经验

    由于检测VH基因的方法尚未普及，同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗，医生及患者可能都难以接受，故目前何时开始治疗，仍应依分期而定，在临床上比较简单易行。

    如患者仅有血白细胞轻、中度升高（＜40×109/L），或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大（直径＜cm），而无肝/脾肿大，也无贫血、血小板减少者，则采取定期观察的策略，每月随访一次。如随诊中血白细胞明显增高，或浅表淋巴结明显增大，或肝/脾之一肿大，或出现贫血或血小板减少者，应立即开始治疗。

    ……

    “这他妈的完全看不懂啊！”李骁重重一拳头砸到了桌子上，现在的感觉就好像他当初第一次接触黑盒子，那些基因工程的术语完全看不懂。

    现在这些医学方面的知识，是他最为欠缺的短板，别说把这些东西在三个月内研究明白，就算研究明白了也仅仅达到了现在治疗手段的水准，距离治愈还有很大差距。

    毕竟三级的学科能力，才能让他掌握基因疗法治愈林西的白血病，现在只有三个月，根本不够啊！

    “怎么办？怎么办？”李骁双手使劲地揪着头发，两眼死死地瞪着那些文献，心里焦急万分。（未完待续）